Les cardiopathies congénitales concernent environ 1 % des naissances et certaines formes univentriculaires engagent le pronostic vital dès la période néonatale. Leur prise en charge repose sur une stratégie complexe, débutant dès le diagnostic prénatal et se poursuivant tout au long de la vie jusqu’à l’âge adulte.

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Cette journée de formation a pour objectif d’actualiser les connaissances sur les pathologies cardiaques congénitales univentriculaires en abordant l’ensemble du parcours de soins : diagnostic anténatal, conseil aux familles, stratégies palliatives néonatales, optimisation du développement vasculaire pulmonaire et indications des dérivations cavopulmonaires. Les apports récents de la génétique, notamment de l’exome, ainsi que l’évolution des techniques d’imagerie non invasive seront discutés pour améliorer la stratification du risque et l’orientation thérapeutique.

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La formation traitera également du suivi à long terme après circulation de Fontan, incluant la surveillance hémodynamique, l’activité physique, la prévention thrombotique et la prise en charge de la cyanose de l’enfance à l’âge avancé. Chez l’adulte, seront abordées les complications spécifiques : troubles du rythme, entéropathie exsudative, atteinte hépatique liée au Fontan et indications de transplantation.

 

Cette approche transversale, du fœtus à l’adulte, vise à améliorer la coordination entre cardiologie fœtale, pédiatrique et congénitale adulte, afin d’optimiser le pronostic et la qualité de vie des patients porteurs de circulation univentriculaire.

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